História Clínica

 

 

M.A.B.R, sexo feminino, 60 anos, viúva, branca, natural e procedente de Salvador-Ba, procurou o serviço de emergência, acompanhada do seu irmão, apresentando dor na mão esquerda, após aparente torsão causada por uma queda em sua casa.

Ao ser admitida, o irmão da paciente relatou que M.A.B.R sofre de “depressão” há vinte anos, após perda do seu marido, com diminuição da sua expressão verbal e apatia. Além disso, o irmão da paciente afirmou que M.A.B.R aumentou o consumo de álcool de forma exagerada nesse período. Apesar de estar sem consumir bebida alcoólica no momento da queda, o irmão da paciente relata que a mesma sente tonturas constantemente, associada a lentidão da marcha e falta de coordenação motora para andar e realizar tarefas como escrever e lavar a louça. Ainda, no último ano, o irmão da paciente relata que M.A.B.R apresenta confusão mental, referindo distorções em eventos passados e amnésia retrógrada. Perda ponderal de 18 kg nos últimos dois anos, referindo hiporexia e má alimentação. Relata HVA aos 20 anos. Nega uso de medicamentos. Nega tabagismo e uso de drogas ilícitas, nega cirurgias anteriores e hemotransfusões. Mãe falecida de câncer de mama aos 70 anos.

 

 

Exame Físico

 

Paciente em ruim estado geral, apático, alerta, orientado em espaço, pouco orientado em tempo. Apresenta confabulações para relatar como aconteceu a queda e explicar como veio ao hospital. Apresenta edema em punho esquerdo.

Sinais vitais

FC: 140 bpm; FR: 14 irpm; PA: 110 x 60 mmHg, Temperatura: 36,5 oC.

 

Cabeça e pescoço

Diplopia, nistagmo e estrabismo convergente bilateral.  Linfonodos submentonianos palpáveis, indolores, móveis e com tamanho normal.

Sistema Nervoso

Falta de coordenação dos movimentos de cunho atáxico, amnésia retrógrada e distorção ao relatar histórias passadas.

 

Sistema Respiratório

Tórax simétrico com expansibilidade preservada, frêmito toracovocal normal, som claro pulmonar à percução, murmúrio vesicular preservado sem roncos ou sibilos.

Sistema Cardiovascular

Tórax simétrico sem abaulamentos, ictus cordis palpável em 5º espaço intercostal linha médio-clavicular esquerda, bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos sem sopros. Pulsos simétricos de amplitude normal.

Taquicardia, hipotensão postural,  formigamento em MMII ao se levantar.

Abdome

Plano sem lesões de pele, cicatrizes, circulação colateral ou hérniações. Cicatriz umbilical intrusa, pulsações artérias e peristalse não identificáveis à inspeção, peristalse normal presente nos quatro quadrantes e ausência de sopros em focos arteriais abdominais. Hepatimetria de cerca de 10cm em lobo direito, Traube livre, ausência de hipertimpanismo difuso ou macicez em flancos, fígado e baço impalpáveis, abdome indolor à palpação superficial e profunda, ausência de massas.

Membros

Superiores: Edema em punho do membro superior esquerdo.

Inferiores: Sem edema, presença de parestesia ao se levantar.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Exames Complementares

 

 

 

Laboratório

Valores obtidos

Valores Referenciais

 

Hemograma

 

Hemoglobina

14,1 g/dL

13-16 g/dL

Hematócrino

38%

38-50%

Leucócitos

8.890 /mL

4.000- 10.000 /mL (mulheres)

Plaquetas

280.290 / mL

150.000- 400.00/ mL

 

Bioquímica

 

Sódio

140 mEq/L

135-145 mEq/L

Potássio

3,8 mg/dL

3,5- 4,5 mg/dL

Cálcio

8,4 mg/dL

8,5 – 10,4 mg/ dL

Magnésio

0,9 mg/dL

1,8- 2,7 mg/dL

Glicose

68 mg/dL

70 mg/dL

TGO/AST

70 U/L

< 40 U/L

TGP/ALT

85 U/L

<40 U/L

Vitamina B1

15 nmol/L

60-120 nmol/L

 

 

 

 

Sorologia: HIV não reagente

Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal

 

 

 

 

 

 

 

 

Ressonância Magnética plano axial T2, sinais hiperintensos na região do tecto e na substância cinzenta próxima ao aqueduto cerebral.

 

 

Radiografia de tórax póstero-anterior.  

 

 

 

 

 

Pontos de discussão

 

  1. Pela história clínica, exame físico e exames complementares, qual a síndrome apresentada?
  2. Qual seria um diagnóstico diferencial?
  3. Qual a relação entre a perda ponderal e a síndrome apresentada no caso?
  4. Como proceder o tratamento da paciente?

 

 

Discussão

 

            O diagnóstico da paciente M.A.B.R é feito, principalmente, a partir das características dos sintomas: à longo prazo e de forma acumulativa. O caráter de deterioração progressiva do estado mental é fator preponderante para definir o diagnóstico de Síndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK). A Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma das mais graves consequências do etilismo. A patologia é frequentemente não diagnosticada em suas apresentações mais brandas, pois se trata de uma fusão de duas doenças diferentes com alterações comuns a outras comorbidades. A doença de Wernicke é caracterizada por nistagmo, marcha atáxica, confusão mental e paralisia do olhar conjugado. Já a psicose de Korsakoff é uma desordem mental que compromete a memória de retenção em um paciente até então sadio. Ambas estão associadas ao etilismo e à deficiência nutricional.

 

            Os aspectos clínicos apresentados na história e exame físico da paciente revelam achados pertinentes a SWK.  A tríade clássica para o diagnóstico da Síndrome de Wernicke-Korsakoff é composta por oftalmoplegia, ataxia e distúrbios mentais e de consciência.

As anormalidades oftálmicas podem consistir em nistagmo, diplopia e estrabismo convergente, todas estas referidas no caso.

A ataxia é de marcha e postural, apresentando grau mais brando pois a paciente relata lentidão para caminhar e realizar tarefas simples.

O distúrbio mental apresentado por M.A.B.R traz características globais, no qual a paciente está apática, desatenta e com mínima expressão verbal espontânea. A confabulação é um achado característico da psicose de Korsakoff, assim como a amnésia retrógrada.

 Neuropatia periférica e alterações cardiovasculares como taquicardia e hipotensão postural também são comuns.

 

O hemograma traz níveis baixos de Tiamina (Vitamina B1), que é principal achado associado à patologia nos exames complementares, devido a função da comprometida absorção intestinal dos alcoolistas e a má alimentação, assim como a hipomagnesemia – o que dificulta a resposta ao tratamento, por isso é um importante achado também. Além disso, os níveis das enzimas hepáticas (TGO e TGP) mostram uma aparente disfunção hepática, que abre caminhos para diagnósticos diferenciais. No exame de eco cardiografia, a taquicardia é evidente em pacientes com SWK.  A ressonância magnética pode revelar, na SWK, lesões na porção medial do tálamo e mesencéfalo, dilatação do terceiro ventrículo e atrofia dos corpos mamilares.

Portanto, a absorção de tiamina está prejudicada pelo déficit nutricional e pelo álcool, a situação é geralmente agravada pela doença hepática subjacente que leva a diminuição dos estoques de tiamina e seu armazenamento no organismo, além do efeito tóxico do álcool sofre o cérebro.

 

 

Função da Tiamina

 

 

A tiamina combina-se com o fósforo para formar a coenzima pirofosfato de tiamina (PFT), necessária à descarboxilação oxidativa do piruvato para formar acetato ativo (acetil-CoA) – componente principal da via metabólica do ciclo de Krebs.

O NADPH fornece átomos de hidrogênio para reações químicas que resultam na produção de coenzimas, esteróides, ácidos graxos, aminoácidos e neurotransmissores, além de exercer importante papel na síntese de glutationa, componente essencial para a defesa do organismo contra o estresse oxidativo.

Função não coenzimática: papel específico na neurofisiologia, atuando na membrana das células nervosa, permitindo deslocamento para que íons sódio possam atravessar a membrana livremente.

 

 

O principal diagnóstico diferencial da paciente é a Síndrome de Abstinência Alcoólica (SAA), porém esta não se relaciona diretamente com os níveis séricos de Tiamina e não traz desordem mental relacionada à memória de forma progressiva. Além disso, a tríade do diagnostico de Wernicke Korsakoff é bem específica e não relatada em paciente com SSA. Tumores cerebrais, principalmente localizados no terceiro ventrículo, também podem ser um outro diagnóstico.

A perda ponderal da paciente M.A.B.R é comum em pacientes com etilismo. Não é amplamente citada na Síndrome de Wernicke-Korsakoff, mas diante da clínica exposta pela paciente, abre um raciocínio para a associação da má alimentação, perda de peso e níveis baixos de tiamina.

 

        O tratamento deve ser iniciado com a administração de tiamina, para que se previna a progressão da doença e se reverta as alterações cerebrais que ainda não tenham causado danos estruturais estabelecidos. Em um primeiro momento os pacientes são internados e a tiamina é administrada por via endovenosa por vários dias, após, se dá o tratamento via oral por vários meses, a hipomagnesemia pode dificultar a resposta ao tratamento, fazendo, então, parte do tratamento a reposição de magnésio.

Além disso, é importante um acompanhamento à longo prazo: o paciente etilista precisa de cuidados de cunho psicológico e de reintegração social. Por ser uma doença crônica e muitas vezes com consequências irreversíveis, o acompanhamento médico é essencial melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

 

 

 

Objetivos de aprendizado

 

  • Diferenciar a síndrome apresentada pela paciente da Síndrome de Abstinência Alcoólica.
  • Quais fatores da história clínica, exame físico e exames complementares foram fundamentais para o diagnóstico.
  • Identificar a função da Vitamina B1 (Tiamina) no organismo.
  • Como tratar pacientes etilistas com SWK.

 

 

Pontos importantes

 

  • O diagnostico da Síndrome de Wernicke-Korsakoff ainda não está sob domínio médico, visto que muitos dos diagnósticos são feitos após estudos de necropsia.
  • Apesar disso, uma investigação branda em pacientes etilistas pode evitar complicações, como a própria Síndrome de Wernicke-Korsakoff
  • A taxa de mortalidade é alta, principalmente devido à infecções pulmonares, doença hepática descompensada, septicemia e deficiência de tiamina.
  •  O auxílio de familiares é importante na prevenção, diagnóstico e tratamento da doença.

 

 

 

Referências

 

 

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Zubaran, C., Fernandes, J., Martins, F., Souza, J., Machado, R., & Cadore, M. (1996). Aspectos clínicos e neuropatológicos da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Rev. Saúde Pública, 30(6), 602-8